英國頂級醫(yī)學(xué)期刊（BMJ）發(fā)表

抗中性粒細胞胞質(zhì)自身抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一組以炎癥和小血管損傷為特征的自身免疫性疾病，在成人中的發(fā)病率約為五萬分之一。該病發(fā)病率雖不高，但患者往往伴隨腎臟與肺部的血管損傷，肌肉、關(guān)節(jié)劇烈疼痛，便血、腹痛等并發(fā)癥，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。通過血漿置換迅速清除ANCA可能可降低AAV患者各臟器的損傷。然而，在常規(guī)免疫抑制治療基礎(chǔ)上添加血漿置換療法能否降低患者死亡率、終末期腎病發(fā)生率等一直存在爭議。此外，不同國家與地區(qū)在免疫治療中所采用的糖皮質(zhì)激素劑量降階梯方案也存在很大差異。

該指南基于當(dāng)前最佳臨床研究證據(jù)及患者意愿價值觀，由來自中國、加拿大、美國、挪威、瑞士、英國、愛爾蘭、法國、新西蘭的臨床專家、方法學(xué)專家及患者，共同針對血管炎治療領(lǐng)域的難點問題制訂推薦意見。根據(jù)血管炎患者發(fā)生終末期腎病的風(fēng)險，首次將針對血漿置換措施的推薦意見劃分為4層，明確推薦了血漿置換療法的適用人群，并制訂了糖皮質(zhì)激素的劑量降階梯方案。該指南對引導(dǎo)全球在血管炎治療領(lǐng)域合理應(yīng)用血漿置換這一高費用干預(yù)措施、規(guī)范使用糖皮質(zhì)激素，具有重要意義。